PORTAL VOLTADO PARA PESSOAS
COM SÍNDROME DE USHER
E A SEUS FAMILIARES, PROFISSIONAIS E AMIGOS
#pracegover #pratodosverem #descricaodaimagem
Card com fundo branco tem um desenho de um boneco cor cinza. Ele está andando em uma com braços abertos e tentando se equilibrar.
#fimdadescrição
PROBLEMAS DE EQUILÍBRIO CORPORAL:
UMAS DAS PRINCIPAIS CARACTERÍSTICAS DA SÍNDROME DE USHER
A síndrome de Usher é caracterizada pela surdez e perda gradativa da visão devido à retinose pigmentar e, dependendo do tipo de Usher, principalmente Usher tipo 1 e raros casos do tipo 3, o paciente pode apresentar também anormalidade do sistema vestibular, isto é, ter problemas de equilíbrio corporal.
Mas saiba que a falta de equilíbrio corporal pode se desencadear em qualquer pessoa e ser indicador de um sintoma que precisa ser tratado.
Leia mais a seguir.
O QUE É EQUILÍBRIO CORPORAL?
O equilíbrio corporal é a capacidade de manter a linha de gravidade de um corpo dentro da base de sustentação, seja em repouso ou em movimento.
Manter o equilíbrio requer a coordenação da entrada de vários sistemas sensoriais que incluem:
-
Sistemas vestibulares: conjunto de estruturas no interior de cada ouvido;
-
Somatossensorial: condição que permite ao ser vivo experimentar as mais diversas sensações que ocorrem no ambiente: temperatura, tato, posição do corpo, dor;
-
Sistema Visual.
Como em alguns tipos da síndrome de Usher há distúrbios vestibulares, vamos focar mais neste tema.
O QUE É SISTEMA VESTIBULAR?
Como foi dito acima, o sistema vestibular é um mecanismo sensorial encontrado no ouvido interno que detecta a movimentação da cabeça no espaço, ajuda a controlar o equilíbrio e a coordenação do corpo.
Os órgãos sensoriais vestibulares estão localizados no osso temporal, muito próximo da cóclea e do órgão auditivo. Para mais detalhes sobre a anatomia do ouvido, clique aqui.
O contraste dos sentidos da visão e da audição pode facilmente ser entendido simplesmente fechando os olhos ou tapando os ouvidos. Geralmente não temos consciência da sensação distinta decorrente da atividade vestibular, mas as informações visuais e outros sentidos sensoriais, juntos, levam a uma sensação de movimento.
Portanto, esse sistema gera reflexos que são cruciais para as atividades diárias, como estabilizar o eixo visual (olhar) e manter a postura da cabeça (que significa mover a cabeça para cima, para baixo ou para os lados) e do corpo. Além disso, o sistema vestibular nos fornece o senso subjetivo de movimento e orientação no espaço. O cérebro, em seguida, integra essas informações com outras referências sensoriais do corpo para coordenar os movimentos de forma suave e bem harmônica.
CAUSAS
Os distúrbios do equilíbrio aparecem em caso de falha de um dos órgãos que ajudam o corpo a manter a sua sustentação. Trata-se, na maioria das vezes, de um desajuste no ouvido interno: infecção (labirintite ou neurite vestibular), doença de Ménière ou vertigem posicional paroxística benigna (patologia do sistema vestibular que é caracterizada por episódios de vertigens recorrentes desencadeados por movimentos da cabeça ou mudanças posturais).
Entretanto, há também outras causas que não são do ouvido interno como: enxaqueca, uso de cigarro, cafeína, álcool e de drogas, cinetose (também conhecida como enjoo ou mal do movimento) ou certos medicamentos cujos efeitos secundários têm uma influência sobre o sistema (anticoncepcionais, sedativos, tranquilizantes, anti-inflamatórios não hormonais, antibióticos etc..).
Certas condições mais raras como uma lesão nos nervos do pescoço, um tumor do cerebelo, traumatismo craniano, esclerose múltipla, erros alimentares, envelhecimento, distúrbios vasculares (hiper ou hipotensão arterial, arteriosclerose), doenças metabólicas (hiper ou hipoglicemia, hiper ou hipoinsulinemia, hiper ou hipotireoidismo, hipercolesterolemia), anemia, problemas cervicais, doenças do sistema nervoso central, alergias, distúrbios psiquiátricos etc., também podem causar distúrbios de equilíbrio.
SINTOMAS
Os sintomas da falta de equilíbrio incluem tonturas, sensação de flutuação, sensação de estar girando ou se movimentando, quando na verdade a pessoa está parada em pé ou sentada.
Como resultado, esse problema acarreta insegurança em relação à capacidade dos indivíduos de exercerem suas atividades de rotina. Esses distúrbios podem causar quedas, com possíveis fraturas ósseas e outras lesões.
Para saber mais sobre o diagnóstico, geralmente é realizado o exame de eletronistagmograma: este teste analisa os movimentos oculares que o paciente não consegue controlar, o que pode ser um sinal de que há um problema de equilíbrio.
DIAGNÓSTICO PRECOCE EM CRIANÇAS COM SÍNDROME DE USHER
Como resultado das anormalidades vestibulares, as crianças com Síndrome de Usher também apresentam problemas de equilíbrio e isto pode ajudar a ter um diagnóstico precoce e consequentemente, aplicar terapia o mais cedo possível.
Observação: É muito importante entendermos as questões vestibulares em crianças, porém o ideal seria uma investigação genética caso suspeita ser Síndrome de Usher.
Como distinguir estes sintomas?
Bebês
A maioria dos bebês com aproximadamente oito semanas de idade, consegue manter a cabeça alinhada com o corpo quando sentada. Já bebês com síndrome de Usher tipo 1 ficam para trás: sintoma comum da disfunção vestibular. Além disso, quando mantidos na posição vertical, esses bebês não conseguem firmar a cabeça, o que pode resultar em oscilações descontroladas, ou a cabeça cai para o lado quando colocada na posição sentada. Eles também muitas vezes arqueiam as costas quando segurados e começam a sentar entre 9 e 12 meses de idade, em vez de 7 meses de idade. (Ana, quando comentei sobre o bebê da idade de 6 semanas ser mole, não estava dizendo que a informação estava errada e que você deveria mudá-la .. eu só fiz uma observação de como seria difícil detectar qualquer problema, pois não firmar a cabeça ou envergar as costas, são características “comuns” em bebês.)
A maioria dessas crianças não anda cedo. Eles andam com 18 meses de idade ou mais tarde. Elas geralmente têm um equilíbrio ruim ou uma marcha desajeitada, o que permanece óbvio durante os anos pré-escolares.
Primeira infância (de 4 a 6 anos de idade)
Essas crianças costumam ser descoordenadas e desajeitadas para brincar e encontram dificuldades para se entreterem no playground. Elas podem cair com frequência e facilidade. Também esbarram nos móveis e perdem o equilíbrio quando empurrados levemente para fora do centro de gravidade.
Segunda infância (a partir dos 6 anos) e adolescentes (até 18 anos de idade)
As crianças maiores e adolescentes podem ter dificuldade em andar de bicicleta, praticar determinados esportes e também apresentar quedas frequentes quando se exercitam.
Em crianças cuja queixa é "tontura", a primeira ordem é distinguir a verdadeira vertigem, definida como a sensação de movimento (girar de um lado para o outro vertical ou horizontalmente) de outras sensações, como tontura ou sensação de desmaio. Outro fator importante é a duração dos episódios vertiginosos que pode representar comprometimento vestibular, em todo o caso são necessários vários exames para detectar os problemas vestibulares.
A exceção é para crianças cuja tontura é adquirida após sofrer um ferimento na cabeça, concussão ou após uma intervenção cirúrgica, principalmente próxima ao ouvido e cabeça.
Diagnóstico tardio em adultos
Geralmente problemas vestibulares se desenvolvem muito mais cedo. A criança, mesmo que de forma tardia, aprende a sentar e a andar, ganha controle de cabeça e pescoço.
Adultos com síndrome de Usher, especialmente tipo 1 e 3, embora isto seja raro, também podem apresentar alguns problemas vestibulares tardiamente.
Adultos com problemas no sistema vestibular costumam esbarrar com facilidade em objetos e pessoas.
DISTÚRBIOS DO EQUILÍBRIO EM PESSOAS COM PERDA AUDITIVA NEUROSSENSORIAL
Segundo estudos da audiologista Jolie Fainberg, (maio de 2015) 70% das crianças que apresentam perda auditiva neurossensorial apresentam comprometimento do sistema vestibular e cerca de 20-40% apresentam perda vestibular bilateral grave. E dentro deste percentual de pacientes há uma prevalência de ter síndrome de Usher. A do tipo 1 é a mais comumente associada e aproximadamente 50% dos pacientes com Usher tipo 3 desenvolverão problemas de equilíbrio corporal.
A presença de disfunção vestibular em uma criança com perda auditiva profunda “sugeriria” o Tipo 1 e de fato, 36% das pessoas nascidas sob estas condições tem grande probabilidade de ter problemas de equilíbrio e síndrome de Usher.
Alguns profissionais de saúde podem não investigar a relação entre audição e equilíbrio, porém seria ideal perguntar sobre os desenvolvimentos motores em crianças que apresentam perda auditiva, conforme descrito acima.
PROBLEMAS DE EQUILÍBRIO CORPORAL EM ALGUNS PACIENTES COM RETINOSE PIGMENTAR E DE SÍNDROME DE USHER TIPO 2 ATÍPICO.
Com base na classificação médica atual, indivíduos com síndrome de Usher tipo 2 normalmente não sofrem de problemas vestibulares. No entanto, certas variações genéticas podem levar a uma forma atípica da síndrome caracterizada por disfunção vestibular.
Também é possível que em alguns pacientes, a retinose pigmentar contribua para ter problemas de equilíbrio, não apenas por causa da redução no campo visual, mas também por motivo do processamento anormal de informações da visão no restante do campo visual e que pode causar tensão devido ao grande esforço para o indivíduo se concentrar e consequentemente pode haver desequilíbrio corporal.
REABILITAÇÃO VESTIBULAR
Para pessoas que foram diagnosticadas com a síndrome de Usher, independentemente da idade do paciente, a conexão com entidades que trabalham com surdocegos pode ser muito útil para fornecer serviços de orientação, mobilidade e reabilitação.
Para questões vestibulares, a terapia física e / ou ocupacional pode ajudar os adultos e as crianças. Estas se forem identificadas precocemente, quanto mais cedo iniciar a reabilitação vestibular, melhor.
A reabilitação vestibular é um tratamento complementar do paciente com desordens do equilíbrio corporal, baseado em um grupo de exercícios específicos (fortalecimento dos músculos, principalmente o núcleo) em conjunto com o uso de medicamentos quando indicados, modificações dos hábitos de vida e orientação alimentar. Essa abordagem terapêutica trará resultados de curto e longo prazo e varia de pessoa para pessoa, no controle postural proporcionando acentuada melhora na qualidade de vida dos pacientes.
A equoterapia (tratamento de fisioterapia especializado que envolve um paciente montado em um cavalo para facilitar as respostas ao movimento) também vem se revelando como uma boa alternativa terapêutica: pode melhorar a capacidade de uma pessoa de compensar a diminuição da funcionalidade vestibular e ao mesmo tempo, aprender a conviver com desafios combinados de perda auditiva e visual.
REABILITAÇÃO VESTIBULAR NO FUTURO
Atualmente, pacientes com perda auditiva e disfunção do equilíbrio estão equipados com próteses auditivas e podem receber terapia de reabilitação de equilíbrio, mas os resultados são variáveis. Uma alternativa possível futuramente para o tratamento de tais defeitos hereditários do ouvido interno é a terapia gênica. Esta abordagem implica a transferência de uma cópia saudável (não mutante) do gene defeituoso para restaurar a célula da proteína faltante. Até agora, as tentativas de terapia genética resultaram apenas em melhorias parciais da audição em camundongos com formas específicas de surdez humana que não incluíam anomalias graves na estrutura das células ciliadas.
Revisão: Telma Nunes de Luna
Fontes
Siga nossas redes sociais!